C'est la cause la plus fréquente d'obstruction sous vésicale du petit garçon.
Ce diagnostic est actuellement presque toujours prénatal dès la 18è – 20è semaine de gestation et se traduit à l'échographie par une dilatation de l'urètre et des voies excrétrices supérieures.

La prise en charge consiste dès la naissance à assurer la vidange de la vessie par exemple par un cathéter sus pubien ou une sonde vésicale et très rapidement envisager par la suite un traitement endoscopique visant à sectionner la valve.

La gravité de cette pathologie tient au risque d'insuffisance rénale plus ou moins sévère et à son retentissement sur la croissance mais également à l'altération de la paroi vésicale qui est à l'origine des séquelles même si l'obstacle initial a disparu.